रक्त जमाउने तत्त्वको कमीका कारण लामो समयसम्म रगत बगिरहने अवस्थालाई हिमोफिलिया भनिन्छ। विश्व स्वास्थ्य संगठनका अनुसार नेपालमा हिमोफिलियाका विरामी पाँच हजारजना रहेको अनुमान छ। २०७८ सालको जनगणनामा हिमोफिलियाका चार हजार ९०० विरामी देखिएका छन्। तीमध्ये ९०० सय विरामीले मात्र उपचार पाएका छन्।
विश्व स्वास्थ्य संगठनका अनुसार दश हजारमा एकजना हिमोफिलिया समस्या लिएर जन्मन्छन्।
नेपालमा हिमोफिलिया रोगको अवस्था र उपचार पद्धतिबारे वीर अस्पतालका वरिष्ठ हेमाटोलोजिस्ट डा. निरजकुमार सिंहसँग गरिएको कुराकानी:-
के हो हिमोफिलिया ?
हिमोफिलिया दुर्लभ रोगको सूचीमा पर्ने रक्तजन्य ( वंशाणुगत) आनुवंशिक रोग हो। सामान्य मानिसको शरीरमा घाउचोट लाग्दा बगेको रगत जमाउने तत्त्व हुन्छ। यसले सामान्य चोटपटक लाग्दा धेरै रगत बग्न दिँदैन। रगत जमाउने उक्त प्रक्रियालाई ‘क्लटिङ फ्याक्टर’ भनिन्छ तर हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा भने क्लटिङ फ्याक्टर कम मात्रामा हुन्छ। सामान्य चोटपटकमा पनि लामो समयसम्म रक्तस्राव भइरहन्छ। सामान्य भाषामा भन्नु पर्दा विनाकारण मानिसको शरीरमा बाह्य तथा आन्तरिक रक्तस्राव हुने तर नरोकिने र यसले नै विभिन्न खालका स्वास्थ्य जटिलता निम्ताउने समस्या हिमोफिलिया हो। यो रक्तसम्बन्धी आनुवंशिक रोग हो।
सामान्यतया हाम्रो शरीरमा रगतमा १३ वटा प्रोटिनयुक्त तत्त्व (फ्याक्टर) हुन्छन्। फ्याक्टर आठ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘ए’ र ’फ्याक्टर नौ’ कमी हुनेलाई हिमोफिलिया ‘बी’ हुन्छ। अक्सर हिमोफिलिया यही फ्याक्टरको कमिले हुन्छ। रक्तस्राव भएको ठाउँका रक्तनलीहरूमा सङ्कुचन, प्लेटलेट प्लागको निर्माण, छालामा फाइब्रिन जालोको निर्माण गरी शरीरले रक्तस्राव रोक्छ तर हिमोफिलियायुक्त व्यक्तिमा अक्सर फ्याक्टर आठ वा फ्याक्टर नौको मात्रा रगतमा कम हुने भएकाले छिट्टै फाइब्रिन जालोको निर्माण हुन सक्दैन र रक्तस्राव धेरै समयसम्म जारी रहन्छ र स्वास्थ्य जटिलता निम्ताउने गर्छ।
हिमोफिलिया विरामीको अवस्था नेपालमा कस्तो छ?
नेपालमा यो रोगको बारेमा धेरैलाई थाहा छैन। फेरि यो रोग एकदमै कमलाई हुने रोग हो। त्यसैले यसलाई मेडिकल शिक्षामा पनि धेरै फोकस गरेर पढाइँदैन। त्यसैले यस रोगका बारेमा चिकित्सक स्वास्थ्यकर्मीहरूलाई पनि राम्ररी थाहा छैन भने पनि हुन्छ। अब स्वास्थ्यकर्मीलाई राम्ररी थाहा नभएको अवस्थामा आम मानिसलाई पनि यस रोगको बारेमा एकदमै कम जानकारी हुने नै भयो। त्यसैले शरीरमा लामो समय रगत बगेको अवस्थामा पनि विरामीहरू अस्पताल धाउँदा धाउँदा पनि यो रोग एकदमै ढिला पत्ता लाउँछ। अर्को कुरा नेपालमा यो रोगको पहिचानका लागि गरिने परीक्षण एकदमै कम ठाउँमा छ। काठमाडौँमा केन्द्रीय प्रयोगशाला, सिभिल अस्पाताल, त्रिवि शिक्षण अस्पतालमा मात्रै परीक्षण सेवा छ। हामीले वीर अस्पतालमा पनि यसको परीक्षण शुरु गर्ने तयारी गरेका छौँ।
कुनै पनि अभिभावकले आफ्नो बच्चामा हिमोफिलियाको समस्या छ कि भनेर कसरी थाहा पाउने?
हिमोफिलियाको पहिलो र मुख्य लक्षण भनेको रक्तस्राव नै हो। जुन शरीरको कुनै पनि भाग (टाउकोदेखि खुट्टा)सम्म जहाँबाट पनि हुने गर्छ। शरीरमा नीलडाम देखिने,चोटपटक लाग्दा रगत नरोकिने शरीरमा आन्तरिक रक्तस्राव हुने,दिसा पिसाबमा रगत जाने, जोर्नीहरूमा रगत बग्ने,जोर्नी दुख्ने तथा सुन्निने,मांसपेशीमा रक्तस्राव हुने र यस्तो वेला अत्यधिक पीडा हुने, गिजा, दाँत र नाकबाट रगत बग्ने जस्ता लक्षण लामो समयसम्म देखियो भने अन्य उपचार गर्नुभन्दा पहिले हिमोफिलिया पो छ कि भनेर परीक्षण गर्नु उपयुक्त हुन्छ।
यदि मानिसले यो रोग लिएर जन्मेको छ भने यो रक्तस्रावको प्रक्रिया बच्चा जन्मनेबित्तिकै शुरु हुन्छ। बच्चाहरू बामे सर्दै गर्दा शरीरमा नीलडाम देखिने, दाँत साटिँदा रक्तस्राव भइरहने हुने बच्चाहरूमा देखिने लक्षण हो। यस्तै महिलाहरूमा महिनावारीको समयमा लगातार धेरै समयसम्म रक्तस्राव भइरहन्छ भने हिमोफिलियाको लक्षण हुन सक्छ।
रक्तस्रावका वेला हुने पीडा प्रस्रव पीडाभन्दा पनि बढी हुने हुन्छ। जसले गर्दा विरामीलाई एकदमै गाह्रो हुन्छ।
हिमोफिलिया पुष्टि भइसकेपछि यसको उपचार पद्धति कस्तो हुन्छ?
यदि हिमोफिलिया रोग पुष्टि भएको छ भने उसलाई दुई तरिकाले उपचार गरिन्छ। पहिलो भनेको उक्त विरामीलाई कुन 'क्लटिङ फ्याक्टर'को कमी भएको हो भन्ने पत्ता लगाएर हप्ताको दुईदेखि तीनपटकसम्म सोही 'क्लटिङ फ्याक्टर’ विरामीलाई चढाउने गरिन्छ। अर्को उपचार पद्धति भनेको जुन वेला रक्तस्राव भएको छ‚ त्यो वेला रक्तस्राव रोक्न औषधि प्रयोग गर्ने हो। यसको औषधि एकदमै महँगो छ। एकपटकको रक्तस्राव रोक्न ३० देखि ३५ हजारको औषधि आवश्यक पर्छ। फेरि यो उपचार विरामीलाई जीवनभर गर्नुपर्छ। यदि यो उपचार गर्न छाडियो भने विरामी अपांग हुने तथा कहिलेकाहीँ मस्तिष्कमा रक्तस्राव हुँदा मस्तिष्कघात हुने, प्यारालाइसिस समेत हुने समस्या निम्तन सक्छ।
हिमोफिलिया रोगको औषधि जीवनभर लिनुपर्छ। यदि समस्या देखिएपछि नियमित औषधि गरिएन भने औषधिको मात्रा बढाउदै लानुपर्ने हुँदा झन् महँगो पर्छ। सो रोगको औषधि किन्न सर्वसाधारण व्यक्तिको आर्थिक पहुँचभन्दा बाहिर छ। त्यसैले सरकारले यो रोगलाई पनि अन्य जटिल प्रकारका रोगलाई जस्तै प्राथमिकतामा राखेर हेर्नुपर्छ।
यो समस्या हुन नदिन के कस्ता रोकथापका उपाय अपनाउन सकिन्छ?
हिमोफिलिया वंशाणुगत रोग हो। त्यसैले कुनै परिवारमा हिमोफिलिया रोगका विरामी हुनुहुन्छ भने त्यो परिवारको तेस्रो पुस्तामा पुगेपछि मात्रै यो रोगको रोकथाम हुन्छ। त्यसैले यो रोगको जीन भएको बच्चा नजन्माउनु नै उत्तम उपाय हुन्छ। त्यसका लागि विवाहपूर्व काउन्सिलिङ गर्न सकिन्छ। यसले गर्दा आफ्नो जोडीलाई पनि यसको बारेमा काउन्सिलिङ गर्न सक्छ।
अर्को विवाहपछि बच्चा जन्माउने योजनापूर्व दम्पतीले आफूमा हिमोफिलिया या यो जस्तै अन्य आनुवंशिक रोग छ छैन भनेर परीक्षण गराउन सक्छन्। यस्तो अवस्थामा हामीले उक्त दम्पतीमा कुन जीन खराब छ भनेर पत्ता लगाएर उक्त जीनबाट बच्चा जन्मनबाट रोक्न सकिन्छ। अर्को भनेको माथिको सबै उपाय नपानाइएका वेला कुनै पनि बच्चा आमाको गर्भमा आएपछि १० हप्तापछि यस्ता आनुवंशिक रोगको परीक्षण गरेर जन्मनबाट रोक्न सकिन्छ। यस्ता समस्या भएका बच्चा जन्मिए भने जीवनभर उपचार गरिरहनु पर्छ। त्यसैले सबैभन्दा उत्तम विकल्प भनेको हिमोफिलियाको जीन भएको बच्चा आमाको गर्भमा आउनै नदिने हो।
कस्ता व्यक्ति हुन्छन हिमोफिलियाको जोखिममा?
हिमोफिलिया प्रायः पुरुषहरूमा देखापर्छ। सो रोग आमाबाट पुरुष सन्तानहरूमा सर्छ। ‘फिमेल क्यारियर, मेल सफरर’ अर्थात् महिला वाहक हुने र जन्मिएका पुरुषमा देखिने वंशाणुगत समस्या हो तर म्युटेसनका एक तिहाइ समस्या जो कोहीलाई पनि देखिन सक्छ। यो विकृति रक्तस्रावसम्बन्धी कुनै समस्या नभएका सामान्य महिलाबाट पुरुषमा देखा पर्दछ।
यदि हिमोफिलिक व्यक्तिले वाहक महिलासँग विवाह गरेमा छोरी पनि हिमोफिलिक हुने सम्भावना हुन्छ। करिब एक तिहाइ हिमोफिलिकहरूको परिवारका अन्य सदस्यहरूमा यो रोग देखा पर्दैन। यसको कारण उत्परिवर्तन (म्यूटेशन) हो अर्थात् कुनै विशेष कारणवश हिमोफिलियाको वंशाणु उत्पन्न भई तल्लो पुस्तामा सर्छ। हिमोफिलिक वंशानुगत छ वा छैन भन्ने कुरा रगत परीक्षणबाट थाहा पाउन सकिन्छ।
तपाईंको ईमेल गोप्य राखिनेछ ।